肝内胆管癌は、肝細胞癌に次いで多い原発性の肝癌であり、多くは正常肝に発生する。組織像は殆どが管状腺癌であり、粘液産生、豊富な線維性間質を伴う。肝末梢の実質内に発生するものと、肝門部近傍に肝内大型胆管に由来するものがある。少数の肝内胆管癌は、肝硬変、慢性胆管炎を背景に発生する。